愛する家族、しかも幼い我が子が難病に犯された時、私達は現代医学を信じ、すがること以外に手立てがありません。。。
小児難病のひとつに数えられるムコ多糖症は、元々人の体内で作られるはずの酵素が作られなかったり、少なかったりするために代謝がスムーズに行われなくなり、色々な障害を引き起こすライソゾーム病の一種だそうです

この難病に苦しむ子供達のことを、少しでも多くの人々に知ってもらおうと、たくさんのブロガーさん達が命のバトンを引き継いでいらっしゃる事を、ミグかーさんのブログでメイプルさん のブログことを知り、私もみなさんの想いの一端を引き継がせていただこうと思います

以下はメイプルさんの記事を引用させて頂きます

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ムコ多糖症　Mucopolysaccharidosis、MPS

この病気は人間の中でも小さい子達に見られる病気です。
しかし、この《ムコ多糖症》と言う病気はあまり世間で知られていません。
(日本では300人位発病)

つまり社会的認知度が低い為に今、厚生省やその他製薬会社が様々な理由を付けてもっとも安全な投薬治療をする為の薬の許可をだしてくれません。
《ムコ多糖症》は日々病状が悪くなる病気で、発祥すると殆どの人が10〜15歳で亡くなります。

8月7日「SCHOOL OF LOCK」というラジオ番組で湘南乃風の若旦那が語ってから私達に出来ることを考えました。
それで思いついたのがこのバトンという方法です。
5〜6歳の子が厚生省にスーツ姿で出向いて自分達が生きる為に必死に頭をさげてたりしています。
この子達を救う為に私達ができる事は、この病気を多くの社会人に知ってもらって早く薬が許可されるよう努力する事だと思います。

みなさん協力を、お願い致します。

[ムコ多糖症]
ムコ多糖を分解する酵素が先天的に欠損している為、体内に蓄積することで様々な異常が引き起こされる病気。多くの場合、身体や精神の発達遅滞、骨の変形、水頭症なども伴う。重症の場合は成人前に死亡する。

今のところ有効な治療法が無いので、骨髄移植や遺伝子治療の臨床成果が待たれる病気の1つである。

　　←リンクしてます。
http://www.muconet.jp/

★この本文を　日記に貼り付けてください。

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※善意有るブロガーさん達が何か力になれば・・・とバトンを手渡ししてます、
　　お時間のある方は御願いします。
　　家庭や職場でも話題に上げて頂けると更に広がって行くと思いますm(_ _)m

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10月6日、史上最大の「ムコ多糖症支援チャリティーライブ」が開催されます

10月6日、史上最大の「ムコ多糖症支援チャリティーライブ」が開催されます

この秋、ムコ多糖症の歴史に新たな伝説の１ページが刻まれます。
10月6日「横浜アリーナ」で、ムコ多糖症支援のための一大チャリティーライブが開催されます。

このライブは、「湘南乃風」の若旦那さんを中心とする「てるてるいのち実行委員会」が主催され、ムコネットも企画段階より、微力ながら協力させていただいております。

イベントの概要は、以下のとおりです。
てるてるいのち2007　第一章　『一億３千万分の３００＝０ですか？ 』

* 日時:2007年10月6日　15:00〜
* 場所：横浜アリーナ
* 出演：絢香
　　　　　ORANGE RANGE
　　　　　湘南乃風
　　　　　DJ OZMA
（50音順　敬称略）
*:..｡o○☆ﾟ･:,｡*:..｡o○☆

ムコ多糖症とは、正式にはムコ多糖代謝異常症といいます。
ムコ多糖（アミノ糖を成分にもつ多糖の一群）を分解する酵素が、生まれつき欠けていることにより、全身（特に皮膚、骨、軟骨などの結合組織）にムコ多糖の切れ端（デルマタン硫酸、ヘパラン硫酸、ケラタン硫酸）が蓄積し、種々の臓器や組織が次第に損なわれる進行性の病気であり、治療がとても難しい病気です。
現在政府で認められている４５種類の難病のうちの「ライソゾーム病」の一種です。

どうか、この命のバトンを引き継いでいただけることをお願い致します。
一人ひとりの力は小さなものでも、例え行動に移せなくても、みんなの気持ちを大きな輪にする事は出来ます

ひとつでも多くの命が救われることを願って、バトンを受け取っていきましょう！！

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（写真はくまこさんより拝借）

オフ会に良い季節。でも、この前の日曜１５日はＷＡＮのオフ会じゃなくて、託児所の子供達のご両親と一緒にＢＢＱと相成った。
ＷＡＮのオフ会と違って庭を駆け回るのは子供達。でも、賑やかなことはＷＡＮと変わらないです。

まごくまもお友達と一緒に大はしゃぎ。お友達と一緒に庭を駆け回り、ディスクを追い駆けたり、ボールを追い駆けたり。それが終わっても、あっちに行ったり、こっちに行ったりとテーブルの間を渡り歩いて、それこそＷＡＮ達に勝るとも劣らない頑張りです。さすがに家に帰ったら爆睡だったとか・・・・

それにしても過ごしやすい気持ちいい季節になりましたね。この位で長く続いてくれれば良いのに、すぐ寒くなってしまうんだよなぁ〜〜

くまさん宅が襲撃されささやかながら久しぶりのオフ会となった。襲撃者はななまつさん、ＲＵＢＥさん、クミコさんそして午後から襲撃参加のＹＵＫＡさんの「くまさん宅で遊ぼう会」の面々。
参加者は少ないもののＷＡＮの総勢は我が家の子達を含めると１７シェル、久し振りのシェルティー一杯の世界です。
残念ながら写真は撮ってられなかったのだけど、我が家のシェルを含め皆さんの喜々として走る姿を堪能。楽しい時間を過ごしました。

２１，２２日の２日間で我が家の大きな行事が２つ終わった。
１つは「四阿（あずまや）会」という、例年５月の第３土曜日に行われている１０年以上続く集まり。昔仕事を通じて知り合った人を中心に仕事を離れてワイワイガヤガヤやっているもので、マスコミ関係、コンピューター関係・陶芸家・園芸等々働く分野もまちまちで言いたいことを言い合って話が弾む。
そして一方が今日のオフ会。こっちはネットを通じて知り合った方達とシェルティー談議に花が咲く、大好きなシェルティーに囲まれてシェルティ三昧の１日でこっちも又楽しい集まりになっている。
昨年来の多忙で（というか年中無休がたてまえなので）特にママくまさんが時間が取れなくなってきているため、準備を一緒に出来るからとこの２つを続けて行うことにしたのだ。

さて、今日のオフ会
話を聞くと皆さんかなり早くにおいでになっていたようでした。幸い家の近くに公園があってそこで時間調整のひと遊びをして我が家にと言う方が何組かありました。そんな訳で集合時間の１０時にはほぼ全員の集合、ターフなどのセッティングも終わりオフ会スタート。
幹事の心づもりでは、一応みんな集まって貰って挨拶をして、新しい参加者もおいでになるので皆さんの自己紹介なんぞをと思ってましたが、いつも通りいつの間にか始まって・・・・・と言う展開に。
男子陣はいつもの通りに火の当番。常連さんは心得たものでエプロンを用意したり、炭熾しのためにガスバーナーを用意するなど準備も万端。それにしても天気予報がよい方にはずれて暑いこと暑いこと。こんな中での火の当番は大変だったと思います。有り難うございました。

今回の目玉は、華のおっとーさんがお持ち下さった着物を着せて、我が子の着物姿撮影会でした。着せたい！と希望者殺到でおっとーさんご夫妻はおちおち食べていられなかったのではと思います。汗だくになってＷＡＮ達への着付けをやってくださいました。おかげで皆さん記念に残る一枚の写真収めることが出来たようです。本当におっとーさん有り難うございました。
幹事のとんさんが色々ゲームなどアトラクションを考え用意しておいてくださったようですが、暑いので皆さんゆっくり親睦＆歓談で過ごしましょうと言うことにしました。唯一行ったのはプレゼント交換を兼ねた「目隠しわが子当てクイズ」。進行のとんさん上手に似た子を集めて出題していたのでみなさんも苦労したようです。でもさすがはＷＡＮ達のお父さんお母さんですね。我が子は目隠しされていても解るようです。
３時も過ぎて、皆さんで全体集合写真撮影。そして三々五々流れ解散となり最終５時すぎた頃オフ会も終了となりました。

数年続いたくまさん所のオフ会ですが、昨年来「年中無休」の仕事を始めてしまった関係でなかなか時間が取れなくなっています。くまさんもママくまさんもこうした楽しい集いは大好きなのですが、ちょっと今は時間を作るのも大変な状態なので、残念ですが今回をとりあえず最終回にさせていただきました。
仕事に慣れて上手に時間を使えるようになり、時間にゆとりを持てるようになったら是非とも再開したいと思ってます。皆さんにまたお会いできる日が早くくればいいのですがね・・・・・その時には皆さん是非おいでになって下さいね。
楽しい時間を本当にどうも有り難うございました。
なお、オフ会の様子は別途イベントの方へ近日中にアップいたします。

パトラの３女で遠吠えのココアちゃんが今日ママくまさんの方へ遊びに来てくれた。
素敵なレディになっていて凄く可愛がられている様子。夜は川の字になってご夫婦と一緒に寝てるとか。
目元はやはりパトラの娘、パトラ、ココアちゃん、マグ３人とも同じような目をしてる！口をプクプクすることの一緒だし間違いなく娘って言う感じ。サイズ的にも良い感じでした。でもってちょっとバラしちゃうけどこの身体で１２．５�sあるんですって！背中にも肉は付いていないしそんなには見えないのだけどね。筋肉質なのかな？
母さんやマグを覚えてるかな？？？？覚えてないみたい。当たり前でしょうけどね。（ちょっと期待してたんです。　涙の再会シーンを・・・・）　なのに

親子対面でどっちが親？逆でしょう！　　あげくパトお母さんはココアにあげるもの横取りはするし・・・・・

マグだってココアちゃんそっちのけでココア母さんに頂戴！頂戴！を連発でした。
それにしても真剣な眼差し（笑）

いろんなココアちゃんのお話聞くと・・・本当に幸せそうです。
お家の近くにもお友達も沢山いるようだし、みんなに美人さん美人さんって言われているんですって。
お母さんはそういわれるんで、ますますココアちゃんのブラッシングや手入れで綺麗にするの手が抜けないって！嬉しい悲鳴だとか・・・（微笑）ほんとに艶々サラサラですもんね。

お庭に出て３人で記念写真をと言うことだったのですが、相変わらずパトラ母さんこんな調子で「お腹撫でなでしてぇ〜〜〜」で結局３人並んだ記念写真は断念！

　

嫁いで以来初めての里帰り、楽しい時間を過ごさせていただきました。ココアちゃんまたおいでね。

今年のＡＳＳＡの結果が出た。ルビー達のお祖父ちゃんがＢＯＢだって。やったね！ １昨年おばちゃんがサム君に続いて第２位、ＡＳＳＡに縁がある家系だね。

ＡＳＳＡ２００５のページ

この前亡くなったももちゃんのお家でアルバムを持ってきてくださいました。
お姉ちゃんが作ってくれたのかな？素敵なアルバム。ももちゃんと一緒に写っているみんなも素敵な笑顔をして・・・・・・。ももちゃんが家族みんなに可愛がられて、そして家族に幸せを撒いていた様子がよくわかります。
そしてももちゃんの可愛いこと！ティティにも似てるしタミーにも似てる。我が家の両系統の血を引いている子だったというのを感じます。
美人さんでしょう？優しい目元で可愛い笑顔ですね。

ママくまさんの託児室にお父さん、お母さん、お姉ちゃんで来てくださいました。
しばし思い出話。お母さんは想い溢れてつい涙、お姉ちゃんも時々ホロリ。みんなの愛情に囲まれて本当に幸せに過ごしたんですね。
お母さんの携帯には元気なももちゃんの姿が動画で収まってました。はね回るももちゃん、元気な声、素敵な映像、大切にしてくださいね。
そして我が家からの娘、これまで大切に愛情一杯で育ててくださり本当に有り難うございました。

ひろこさんの所のキリ番をゲットしてママくまさんの託児室に可愛いお友達が仲間入りしました。早速先住のプーさんがお出迎えです。名前つけてあげなくちゃね。プーさんが居るからスー君にしようかな？２人でスープコンビとか・・・・・・（ほんとは別の意味があるんですが内緒！）
手前にあるお菓子、ひろこさん手作りのスノーボールクッキー・・・・・・美味しいんです。サクッとしていながらしっとり、そして嫌みのない甘さ、これプロ顔負けですよ。
皆さんは見るだけで我慢してくださいね。（ご注文はひろこさんへ（爆））
くまさんまだ養生中なのですがパクパクと何個かいってしまいました。
ひろこさんありがとう！子供達にかわいがられ苦労するかもしれませんが大事にしますからね。

この前アリスの子ももちゃんの訃報が届いたばかりなのに、又悲しい訃報が届きました。
ももちゃんのおばさんに当たる「チャトラ」ちゃんが亡くなったのです。（ももちゃんのお父さんが「チャトラ」ちゃんの兄弟です）　
　昨年２月元気な姿を見せてくれたチャトラちゃん、１７歳２ヶ月でした。

ももちゃんと同じようにお父さんお母さんにかわいがられ、本当に良くしていただきました。これまで何度か大きな病気もありましたが、お父さんお母さんの手厚い看護で良く乗り切って此処まで頑張ってこれたんですものね。１７歳を超せたんだからタミーお母さんも「良く頑張ったね！」とにこにこ顔で迎えてくれるでしょうね。偉かったよ！
お父さん、お母さんは我が子のようにかわいがり、長年連れ添ってきたので「チャトラ」ちゃんが居なくなった生活、何かぽっかり穴が空いてしまったようになるでしょうね。でも、それを埋めるに十分な、沢山の想い出を残してくれたと思います。想い出が糧となって悲しみが早く和らぐようお祈りいたします。そして最後になりますが「チャトラ」ちゃんのご冥福お祈りいたします。

今日の午後悲しい話が舞い込んできた。アリスの娘で、マックの兄姉のももちゃんが重病にかかってしまっているとの話だった。獣医さんの診断では脳に腫瘍が出来てしまったのかもしれないということで、今年になってから徐々に痙攣が起きるようになってきて、今日のはかなりひどい痙攣で意識朦朧としているらしい。

マック達の兄弟の中で一番大きな子だったももちゃん、ルークと同じで大きな体だけれど甘えん坊で気だてのよい子のようです。もう１２歳になるんですね。でもまだ旅立つのは早いよ！頑張って！。

最近ネットでも病気を抱えながら頑張ってる子が居て陰ながら応援していますが、先が見えてしまっていてただ抱いてやるしかないというのは本当に悲しいですね。
ももちゃん、一日でも長くお父さんお母さんのそばに居るんだよ！居てくれるだけでお父さんお母さんは嬉しいのだから・・・・・・

”のすたるじー”のミグかーさんから美味しい春の便りが届いた。瀬戸内で春を告げる「イカナゴくぎ煮」です。
いかなご　漢字で書くと　玉筋魚、英語ではJapanese sand lance
分類では、スズキ目　イカナゴ亜目　イカナゴ科に属します。
地方によっては、かなぎ、小女子（こうなご）、女郎人（めろうど）、しゃしゃらなご、ずぶどおし、かますご等様々な名前で呼ばれています。
とあるホームページに書いてありました。

写真で見ても美味しそうでしょう？実際美味しいんです。こっちで言え小女子（こうなご）を佃煮にした歯ごたえで、やわらかいけど良い歯ごたえです。
料理人が良いせいか醤油加減、甘さの加減も良く美味しく食べました。。


ママくまさんが託児所の子供にも食べさせてあげようと今日はイカナゴくぎ煮の混ぜご飯になりました。磯の香りをイメージして、野菜炒めも塩味のみ、ソーセージのカニさんには青のりをパラリ、そしてもう一品海のものとしてひじき・・・・海づくしでした。甘さが子供に受けたのか大喜びで皆さん完食でした。
たまたま遊びに来ていたＭちゃん、ママの出身が兵庫県なので、すでに味は知っているのか？イカナゴと聞いたら目の色が変わって・・・・みんなと一緒にお昼をお相伴、当然完食でした。

ミグかーさんの家の方では、この時期「どの家でもイカナゴの『くぎ煮』作りに精を出します。」とのことで春の風物詩でもあり、我が家の味でもあるのでしょうね。
栃木県にも、時期的にはもうちょっと早いけど「しもつかれ」という各家庭で作って、「うちのは美味しいでしょう？」とご近所に分け合う郷土（家庭）料理を思い浮かべたけど・・・・・・・・・イカナゴの方が美味しく季節も良いですね。

ミグかーさんごちそうさま！

今日からしばらくの間ピコさんはＹＵＫＡさんのところで色々修行してくることになりました。そこでＹＵＫＡさんがピコさんをお迎えに来てくれるというので急遽ピコさんのお洗濯。何せこの雪続きでしっかり汚れてくれていましたので・・・・・
時間があるので懸案だった残りの子のお洗濯に着手。第１弾でルビーさんも洗いました。せっかく洗ったのだから綺麗なうちにお見合い用写真ということでパチリ！

洗った子は連れて行ってくれるという約束なもんですから、ルビーさんとピコさんは託児所の方に連れて行って貰いました。お迎えを待っていたらなんとなな松さんとノエルちゃん、ノワちゃんも一緒にお迎えに来てくれました。こうなると超ミニオフ会ですよね。